루게릭병 증상 치료 원인 알아보기

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루게릭병 증상 치료 원인 알아보기

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안녕하세요^^ 유용한 정보를 공유하는 아프리카 북극곰입니다.

1년에 10만 명당 1~2명 정도 루게릭병이 발병하고, 국내에서도 1500여명의 환자가 있습니다. 

루게릭병은 50대 후반에 발병률이 증가하고, 여성에 비해 남성이 2배 정도 더 많이 발생합니다.

지금부터 루게릭병에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다.

루게릭병 소개

미국의 유명 야구선수 계릭(Gehrig L)이 이병으로 사망하여 붙혀진 게릭병은 근육이 점차 위축되는 질환을 말합니다. 

서서히 몸에 힘이 빠지고 근육이 위축이 되면서 루게릭병이 계속 진행되면 호흡관련 근육이 마비되면서 사망하게 되는 무서운 질환입니다.

루게릭병 원인

루게릭병의 정확한 발병 원인은 아직도 연구중이지만, 루게릭의 원인에 대한 가설은 꾸준하게 발표되고 있습니다.

루게릭병 환자의 약 10%는 가족성 근육위축 가족경화증이라고 하고, 이중에서 20%는 21번 염색체에서 유전자 돌연변이가 확인되었습니다. 

그리고 유전성이 아닌 루게릭병의 다른 원인은 

세포가 유전자의 제어를 통해 스스로 죽어가는 증상으로 작용한다고 보고되었습니다. 

그외에도 바이러스가 원인이라고 하는 가설과 환경적 독소의 영향 등이 루게릭병의 원인이라고 보고되었으나 현재까지 루게릭의 정확한 원인은 아직까지 밝혀진바가 없습니다.

즉 루게릭병의 환자의 10%로는 유전이고, 나머지 90%로는 원인을 정확히 모르는 알 수 없다는 것입니다.

루게릭병 증상

루게릭병은 점차 신체 근육이 쇠약하고 위축이 됩니다. 그러다 병이 깊어지면 호흡근이 마비되면서 수년안에 사망하게 되는 무서운 질병입니다.

즉, 루게릭병은 뇌와 척수에 있는 운동 신경원이 손상되는 질환입니다. 

※ 운동 신경원은?

호흡과 섭취하는 운동, 신체의 자발적 움직임을 조절하는 신경계의 단위입니다.

상부운동신경세포(뇌에서 척수로 명령을 내리는 신경원)가 파괴되고 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 서서히 손상되면서 뇌줄기와 목, 가슴, 얼굴, 몸통, 사지에 상부운동신경세포 손상 증상이 발생합니다. 

그리고 척수의 각 분절 앞에 있는 하부운동신경세포(척수에서 해당 근육으로 명령을 내려 근육을 움직이게 하는 신경원)가 파괴되면서 하부운동신경세포 손상의 증상이 나타납니다. 

우리 신체는 상부운동신경원과 하부운동신경원의 협력으로 이뤄지는데, 상부운동신경원이 망가지게 되면 척수로 명령을 전달하지 못하게 되고, 뇌의 통제를 받지 못하는 척수는 마음대로 근육에게 명령을 전달하여, 근육은 경직상태에 이르게 됩니다.

하부운동신경원이 다치면 척수는 근육에 명령을 전달하지 못하게 되고, 근육은 아무일도 하지 않게 됩니다. 

루게릭병은 상부운동신경원과 하부운동신경원 모두 손상을 입게 되어 두가지 증상이 동시에 발생하게 됩니다. 

루게릭병의 초기에는 

혀근육이 부분적으로 위축되면서 식사할때 음식물이 잘 걸리거나, 기침을 하게 되고, 음식물이 식도로 넘어가지 않고 기도로 흡입되어 발생하는 흡인성 폐렴 등이 유발되기도 합니다.

그리고 가로막과 갈비사이근육이 위축되면서 호흡곤란이 발생할 수 있습니다.

더불어 인지기능에도 문제가 생기는 경우도 있습니다.

어느날 갑자기 팔과 다리에 힘이 없어 쓰러지거나 손에 힘이 없어 수저도 들 수 없는 상태가 될때가 있는데, 루게릭병을 의심해봐야 합니다. 초기에는 힘이 없어 아무일도 할 수 없을때가 자주 발생합니다.

그러다 점점 심해지면 말도 못하고, 걷는것도 힘들며, 숨 쉬는 것도 힘이 들 수 있습니다.

루게릭병으로 숨쉬기 어려울 정도가 되면 기관을 절개하여 인공 호흡기를 착용해야 하나 감염 등으로 다른 질환이 발생할 수 있습니다. 

일반적으로 루게릭병에 걸리면 호흡장애나 폐렴 등으로 3~5년 내에 죽을 수 있습니다. 

하지만 일부 환자의 경우 10년 이상 사는 경우도 있는데, 그중에 한명이 유명한 스티븐 호킹 박사입니다.

루게릭병 진단

루게릭병은 임상적 증상을 바탕으로 진단이 이뤄집니다. 위운동신경세포증후군과 아래운동신경세포증후군은 신경과 전문의를 통해 진단을 할 수 있습니다. 

그리고 신경전도검사와 근전도검사를 통해 루게릭병을 확진할 수 있습니다. 루게릭병과 흡사한 질환인 신경병증 또는 근육병과 구분하기 위해 뇌 및 경추부에 MRI, 근육 생검 등을 통해 진단하기도 합니다.

루게릭병 치료

루게릭병과 관련된 다양한 약물이 현재 개발중이나 아직까진 확실하게 입증된 약제는 없습니다. 

현재 루게릭병에 사용할 수 있는 유일한 약물은 '릴루텍 정'인데, 이는 치료를 하기보다는 생존기간을 몇개월 정도 연장하는 기능을 합니다. 

아직까지는 루게릭병으로 손상된 근력을 회복하거나 치료하는 약은 계속 연구중입니다.

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루게릭병이 유발된 이후 환자의 수명은 3~4년 정도 입니다. 이중에서 10% 정도만 증상이 점차 완화되어 좋아지는 증상을 보이고, 10년 이상 생존하는 경우도 있습니다.

50년을 루게릭 병과 싸우면서 대단한 업적을 세운 스티븐 호킹은 큰 감동이지만, 대부분 환자들은 몇년안에 목숨을 잃고, 치료보다는 죽음을 선택하는 경우입니다. 

루게릭병의 대한 연구가 활발히 이뤄져야 합니다.